Hidrocefalia de pressão normal idiopática: como reconhecer, selecionar e tratar

Resumo. A hidrocefalia de pressão normal idiopática (HPNi) é uma das poucas causas potencialmente reversíveis de distúrbio de marcha e declínio cognitivo no idoso, e continua subdiagnosticada e subtratada. Este artigo resume como suspeitar do diagnóstico, como selecionar quem se beneficia da derivação, o que a evidência recente acrescentou e como reduzir as complicações.

O quadro clínico

A HPNi combina ventriculomegalia com pressão liquórica de abertura normal e a tríade clássica de Hakim e Adams: distúrbio da marcha, declínio cognitivo e incontinência urinária. A marcha costuma ser o sintoma mais precoce e o mais responsivo à cirurgia: passos curtos, base alargada, pés “colados” ao chão e dificuldade para girar. A idade média dos pacientes é de cerca de 75 anos, e como queixas de marcha, memória e urgência urinária são comuns nessa faixa etária, o diagnóstico é frequentemente atribuído ao envelhecimento, a demência degenerativa ou a parkinsonismo. Estima-se que apenas uma pequena parcela dos pacientes diagnosticados seja de fato tratada.

Diagnóstico: clínica, imagem e testes de predição

O diagnóstico é essencialmente clínico e radiológico, apoiado em história, exame da marcha e neuroimagem. Na RM ou TC, procuram-se ventrículos aumentados fora de proporção com a atrofia (índice de Evans acima de 0,3), ângulo caloso reduzido e o padrão DESH, com sulcos da convexidade apertados e fissuras sylvianas dilatadas. Nenhum desses sinais isoladamente é patognomônico, e a coexistência com doença de Alzheimer, doença cerebrovascular de pequenos vasos e parkinsonismo é frequente e dificulta atribuir os sintomas à hidrocefalia.

Por isso entram em cena os testes suplementares, cuja finalidade é prever resposta à derivação:

• Tap test (retirada de 40 a 50 mL de líquor): valor preditivo positivo de 73% a 100%, mas valor preditivo negativo de apenas 23% a 42%, segundo revisão sistemática. Melhora após o teste é bom preditor de resposta cirúrgica, mas muitos pacientes sem resposta ao teste melhoram com a derivação.
• Drenagem lombar externa prolongada (cerca de 10 mL/h por 72 horas): valor preditivo positivo de 80% a 100% e negativo de 66% a 100%, com maior sensibilidade, ao custo de internação e de riscos do cateter.
• Teste de infusão / resistência ao fluxo liquórico e monitorização da PIC, com técnicas pouco padronizadas entre centros.

A mensagem prática da literatura é que um tap test positivo deve levar à derivação, e que um tap test negativo não exclui o diagnóstico: nesse caso, a drenagem prolongada ou o teste de resistência ajudam a decidir. Uma metanálise de preditores de resposta reconhece que ainda há incerteza sobre qual teste escolher, e que diretrizes como a japonesa não trazem pontos de corte explícitos para cada teste.

O que a evidência mostra sobre a derivação

Por muito tempo, o benefício da derivação ventricular se apoiou em séries de casos e estudos observacionais, o que alimentava dúvidas sobre quanto da melhora era efeito real do tratamento. Um ensaio randomizado, duplo-cego e controlado por placebo publicado em 2025 (PENS, New England Journal of Medicine), que usou válvulas programáveis com ajuste ativo ou placebo em pacientes que haviam respondido à drenagem liquórica, reforçou que a derivação melhora marcha e equilíbrio em relação ao placebo. Em 3 meses não houve diferença significativa em cognição ou sintomas urinários nos desfechos avaliados, e o sangramento subdural foi mais frequente com a válvula ativa.

O que isso significa na prática. O efeito mais robusto da derivação é sobre marcha e equilíbrio, e isso deve orientar a conversa pré-operatória: a melhora mais provável é de marcha, enquanto ganhos cognitivos e urinários são menos previsíveis. Os dados se aplicam principalmente a pacientes selecionados por resposta à drenagem e com seguimento curto, então a durabilidade do benefício depende de acompanhamento prolongado.

Complicações: onde a técnica faz diferença

A complicação característica da HPNi é a hiperdrenagem, pois o idoso com atrofia e pressão liquórica normal tolera mal queda rápida da PIC. Na coorte multicêntrica europeia EU-iNPH, todos receberam válvula programável; hiperdrenagem sintomática ocorreu em 9% e hematoma subdural em 6%, na maioria tratados apenas com aumento da pressão de abertura. Os autores concluem que válvulas modernas, ajuste cuidadoso da pressão e seguimento rigoroso reduzem as complicações, em geral manejáveis sem nova cirurgia nos primeiros 3 a 6 meses.

O ensaio DEPSS comparou ajustes iniciais alto e baixo em válvula Strata e observou mais coleções subdurais com o ajuste baixo, recomendando iniciar com pressão de abertura alta e baixá-la gradualmente até haver melhora clínica ou sinais radiológicos de hiperdrenagem, aceitando melhora mais lenta e mais ajustes.

Prática sugerida: válvula programável, ajuste inicial conservador, reajustes guiados por clínica e imagem, TC ou RM de controle quando houver cefaleia ou piora, e plano claro para o seguimento, inclusive com checagem do ajuste após exames de RM, que podem alterar a válvula.

Como organizar o fluxo de decisão

1. Suspeitar: idoso com distúrbio de marcha, especialmente se precoce e desproporcional, com ou sem sintomas cognitivos e urinários.
2. Confirmar o fenótipo: imagem compatível, exclusão de causas secundárias de hidrocefalia e avaliação de comorbidades que expliquem o quadro.
3. Medir a marcha antes e depois do tap test, com teste padronizado (velocidade, Timed Up and Go, Tinetti), para que a resposta seja objetiva.
4. Teste positivo: discutir derivação. Teste negativo com alta suspeição: considerar drenagem prolongada ou teste de resistência.
5. Aconselhar com realismo: a melhora mais provável é de marcha e equilíbrio; há risco de subdural e necessidade de reajustes.
6. Seguir: consultas programadas, reavaliação funcional e ajuste da válvula.

Pontos-chave

• A derivação melhora marcha e equilíbrio em pacientes bem selecionados, e evidência randomizada recente confirma esse efeito.
• O benefício cognitivo e urinário é menos previsível, o que deve orientar as expectativas.
• O tap test positivo prevê bem a resposta; um teste negativo não exclui benefício.
• Hiperdrenagem e hematoma subdural são as principais complicações, mitigadas por válvula programável e ajuste inicial conservador.

Referências

• Luciano MG et al. A Randomized Trial of Shunting for Idiopathic Normal-Pressure Hydrocephalus (PENS). N Engl J Med 2025;393(22):2198–2209. ClinicalTrials.gov NCT05081128
• Universidade de Washington. Older adults with hydrocephalus benefit from shunt surgery (2025). UW News
• Clinical predictors of shunt response in the diagnosis and treatment of iNPH: a systematic review and meta-analysis. Acta Neurochir 2021. PMC
• Hunter-Smith D et al. How can you best diagnose idiopathic normal pressure hydrocephalus? J Fam Pract. MDedge
• Feletti A et al. Ventriculoperitoneal shunt complications in the European iNPH multicenter study. Neurosurgery. Repositório UNIVR
• Delwel EJ et al. DEPSS trial: high versus low pressure level settings on an adjustable valve for iNPH. Erasmus Univ. Repository

Este conteúdo tem finalidade informativa e educacional e não substitui a avaliação médica individual.